- ACROMÉGALIE
GIGANTISME
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Tableau clinique caractérisé par une production excessive d'hormone de croissance (dont le signe anglais est GH). L'hormone de croissance est sécrétée par les cellules somatotropes de l'hypophyse. Elle est nécessaire à la croissance du corps humain. En outre, elle agit sur le métabolisme en stimulant l'incorporation des acides aminés dans les protéines, en augmentant la libération des acides gras et en inhibant la captation du glucose par les tissus.
L'excès d'hormone de croissance entraîne une augmentation exagérée de la croissance des os et des parties molles.
Les causes les plus fréquentes sont les adénomes hypophysaires, tumeurs bénignes de l'hypophyse qu'elles peuvent envahir localement et qui ont la capacité de sécréter des hormones.
? Symptomatologie
Chez l'enfant, si l'excès hormonal se produit avant la soudure des épiphyses osseuses, c'est-à-dire avant la fin de la croissance verticale, le tableau clinique est dénommé gigantisme et se caractérise par une croissance excessive des os, des muscles et des organes, et par une stature élevée. Ces enfants sont extrêmement grands pour leur âge et présentent une faiblesse et un retard du commencement de la puberté.
L'acromégalie survient en cas d'excès hormonal postérieur à la soudure des épiphyses osseuses. Cette maladie évolue lentement.
Cliniquement, on observe une faiblesse et une augmentation de la taille des mains, des pieds, du crâne et de la mandibule (prognathisme). La langue se développe exagérément, les traits du visage deviennent grossiers et la peau s'épaissit. Des symptômes neurologiques par compression de nerfs périphériques, une hypertension artérielle et un diabète sucré peuvent se manifester. Le patient peut également présenter une cardiomégalie (augmentation de la taille du cur) et une hépatosplénomégalie (augmentation de la taille du foie et de la rate).
? Diagnostic
Les taux sanguins d'hormone de croissance sont élevés. Il est utile de déterminer la concentration sanguine en somatomédine C (IGF-1), molécule qui stimule directement la croissance induite par la GH.
L'épreuve de suppression de la sécrétion de GH par surcharge de glucose est anormale, car l'augmentation de la concentration du glucose sanguin ne provoque plus une diminution physiologique du taux d'hormone de croissance.
La tomodensitométrie et la résonance magnétique nucléaire permettent d'évaluer l'anatomie de l'hypophyse.
Il convient de réaliser une évaluation complète de la fonction des autres axes hormonaux.
? Traitement
* Un traitement chirurgical, avec ablation de l'adénome par voie trans-sphénoïdale (à travers l'os sphénoïde) est généralement indiqué.
* Chez les patients pour lesquels la chirurgie n'est pas curative ou est contre-indiquée, on opte pour la radiothérapie.
* En traitement adjuvant, on utilise des médicaments analogues de la somatostatine, qui inhibent la sécrétion d'hormone de croissance au niveau de l'hypothalamus, ou des agonistes de la dopamine, qui bloquent l'action périphérique de la GH.
